含硫氨基酸的代谢百科介绍

氨基酸的分解代谢过程

  氨基酸分解代谢的最主要反应是脱氨基反应。脱氨基方式有:氧化脱氨基、转氨基、联合脱氨基和非氧化脱氨基等，其中,以联合脱氨基最为重要。氨基酸脱氨基后生成的α-酮酸进一步代谢:①经氨基化生成非必需氨基酸;②转变成碳水化合物及脂类;③氧化供给能量。

  氨基酸脱氨基作用产生的氨，在正常情况下主要在肝脏合成尿素而解毒;只有少部分氨在肾脏以铵盐的形式由尿排出。

  体内氨基酸的主要功用是合成蛋白质和多肽。此外,也可以转变成某些生理活性物质，如嘌呤、喀啶、肾上腺素等。正常人尿中排出的氨基酸极少。各种氨基酸在结构上具有共同特点，所以也有共同的代谢途径;但不同的氨基酸由于结构的差异，也各有其特殊的代谢方式。

  个别氨基酸代谢，氨基酸代谢除了一般代谢过程,有些氨基酸还有特殊代谢途径。例如，氨基酸的脱羧基作用和一碳单位的代谢、含硫氨基酸、芳香氨基酸及支链氨基酸的代谢等。

  (1）脱氨基作用:

   氨基酸分解代谢的主要途径是脱氨基作用。但是,部分氨基酸也可以进行脱羧基作用生成相应的胺。生成的胺类含量虽然不高，但具有重要生理意义。例如,谷氨酸脱羧基生成的r-氨基丁酸，在脑组织中含量较多,是抑制性神经递质,对中枢神经有抑制作用;半胱氨酸脱羧基生成的牛磺酸在脑组织中含量也颇高,对脑发育和脑功能有重要作用;组氨酸脱羧基生成的组胺在体内分布广泛,在乳腺、肺、肝、肌肉及胃黏膜中含量较高，组胺是一种强烈的血管舒张剂,并能增加毛细血管的通透性;色氨酸脱羧基生成的5-羟色胺广泛分布体内各组织，除神经组织外,还存在于胃肠道、血小板及乳腺细胞中,脑中的5-羟色胺作为神经递质，具有抑制作用,在外周组织中的5-羟色胺有收缩血管的作用等。

(2)一碳单位的代谢:

  某些氨基酸在分解代谢过程中可以产生含有一碳原子的基团,称一碳单位。体内重要的一碳单位有:甲基(—CH,)、甲烯基(一CH,)、甲炔基(—CH=)、甲酰基(—CHO )、亚甲氨基(—CH-NH)等。一碳单位不能游离存在,常与四氢叶酸结合而转运和参加代谢。一碳单位主要来源于丝氨酸、甘氨酸、组氨酸及色氨酸的代谢。一碳单位的主要生理功能是作为合成嘌呤及密啶的原料,故在核酸的生物合成中占有重要地位。

(3）含硫氨基酸的代谢:

  体内的含硫氨基酸有三种:蛋氨酸、半胱氨酸及胱氨酸。这三种氨基酸的代谢是相互联系的，蛋氨酸可以转变为半胱氨酸和胱氨酸，半胱氨酸和胱氨酸也可以互变,但半胱氨酸及胱氨酸不能转变为蛋氨酸,所以半胱氨酸及胱氨酸是非必需氨基酸或条件必需氨基酸,而蛋氨酸则是必需氨基酸。

(4)芳香氨基酸的代谢:

  芳香氨基酸包括苯丙氨酸、酪氨酸和色氨酸。

  苯丙氨酸和酪氨酸在结构上相似,在正常情况下苯丙氨酸的主要代谢途径是经苯丙氨酸羟化酶的作用生成酪氨酸;当苯丙氨酸羟化酶先天性缺乏时,苯丙氨酸不能正常转变成酪氨酸，体内的苯丙氨酸蓄积，并可经转氨基作用生成苯丙酮酸,后者进一步转变成苯乙酸等衍生物，尿中出现大量苯丙酮酸等代谢产物,称为苯丙酮尿症（phenyl ketonuria，PKU),是一种先天性代谢性疾病。苯丙酮酸的堆积对中枢神经系统有毒性,故患儿的智力发育障碍。对此种患儿的治疗原则是早期发现,并适当控制膳食苯丙氨酸含量。

  酪氨酸经酪氨酸羟化酶的作用,生成多巴;再经多巴脱羧酶的作用生成多巴胺。多巴胺是脑中的一种神经递质,帕金森病患者,多巴胺生成减少。多巴胺在肾上腺髓质中可再被羟化,生成去甲肾上腺素，再经N-甲基转移酶催化,由活性甲硫氨酸提供甲基,转变成肾上腺素。多巴胺、去甲肾上腺素、肾上腺素统称为儿茶酚胺。

  酪氨酸的另一条代谢途径是经酪氨酸酶合成黑色素,当人体缺乏酪氨酸酶时,黑色素合成障碍,皮肤、毛发等发白,称白化病。酪氨酸还可经酪氨酸转移酶的作用生成对经苯丙酮酸，再经尿黑酸等中间产物进一步变成延胡索酸和乙酰乙酸,二者分别参加碳水化合物和脂肪代谢。当体内尿黑酸酶先天性缺乏时，尿黑酸分解受阻,可出现尿黑酸尿症。

  色氨酸除经代谢转变成5-羟色胺外，本身还可分解代谢生成犬尿酸、丙氨酸与乙酰辅酶A。此外，色氨酸分解还可以产生烟酸,这是体内合成维生素的特例。

(5）支链氨基酸的代谢:

  支链氨基酸包括亮氨酸、异亮氨酸和缬氨酸,它们都是必需氨基酸。这三种氨基酸在开始阶段经转氨基作用生成各自相应的α-酮酸;然后再经过若干代谢步骤，缬氨酸分解生成琥珀酸辅酶A;亮氨酸和异亮氨酸生成乙酰辅酶A及乙酰乙酰辅酶A。所以,这三种氨基酸分别是生糖氨基酸、生酮氨基酸及生糖兼生酮氨基酸。支链氨基酸的分解代谢主要在骨骼肌中进行,而其他氨基酸多在肝脏代谢,这对外科手术、创伤应激等状态下肌肉蛋白质的合成与分解具有特殊重要作用。支链氨基酸可以作为合成肌肉蛋白质的原料;可被肌肉用作能源物质氧化供能;还发现亮氨酸可以刺激蛋白质合成，并抑制分解,在临床营养中有重要意义。

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